曾為美國女排立下汗馬功勞的名將海曼,在比賽中突患急病,醫(yī)治無效很快離開人世。消息傳來,全世界的球迷們惋惜不已。那樣生龍活虎的運動員,怎么就突然死去了呢?人們大惑不解。美國醫(yī)生對海曼的尸體進行了解剖,尸檢結(jié)果證明,海曼死于“馬凡氏綜合征”。
“馬凡氏綜合征”也是一種遺傳疾病,此病的主要受害器官是骨骼、心血管及眼睛。其發(fā)病原因及機理尚不太清楚,但從病變的組織看,主要是彈性纖維和膠原纖維受損。
在我國,也有數(shù)十例關(guān)于“馬凡氏綜合征”患者的報道。其主要表現(xiàn)是:身材高瘦,四肢特長,尤其是掌骨、跖骨、指骨、趾骨細(xì)長,好像蜘蛛一般,故又叫蜘蛛樣指綜合征。且患者的頭頂尖、耳朵大、腭紀(jì)弓高、下頜突出,肩胛呈翼狀,足扁形,弓形足,錘狀趾。其眼部晶狀體脫位,呈近視、藍(lán)白色鞏膜、青光眼或虹膜炎等等。其中60%-80%的病人有心血管疾病,如主動脈狹窄、主動脈導(dǎo)管未閉,主動脈中層變性而引起夾層動脈瘤等,主動脈瘤破裂是造成患者突然死亡的原因。病人智力發(fā)育正常,平均壽命僅32歲。
馬凡氏綜合征有明顯家族性,其遺傳方式為常染色體顯性遺傳,但在同一家族中可出現(xiàn)外顯不全?;蛲蛔兪潜静“l(fā)生的原因,與父母生育年齡過大有關(guān)。
馬凡氏綜合征目前尚無行之有效的治療方法。